Гидроцефалия головного мозга у детей – обзор эпидемиологии, классификации и причин

Гидроцефалия широко определяется как любое увеличение объема спинномозговой жидкости (цереброспинальной жидкости или ликвора) в черепе, включая отек мозга, в узком контексте как расширение желудочка, что вызывает ускоренный рост головы и требует хирургического вмешательства. Международная рабочая группа по гидроцефалии описывает состояние как активное растяжение желудочковой системы в результате неадекватного прохождения спинномозговой жидкости от места секреции (в желудочках головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему. В это определение включено понятие гидроцефалии как прогрессивного процесса.

Классификация заболевания у детей

В наиболее известной модели циркуляции спинномозговой жидкости она продуцируется главным образом хориоидальными сплетениями, уникальными секреторными структурами, расположенными в боковых, третьем и четвертом желудочках. Согласно данной модели «объемного потока» цереброспинальная жидкость проходит через желудочковую систему, выходит из четвертого желудочка в субарахноидальное пространство и поглощается через паутинные грануляции в венозные пазухи и системную циркуляцию.

Гидроцефалия головного мозга у детей является следствием функциональной обструкции в желудочковой системе, субарахноидальном пространстве или венозных пазухах. Внутри желудочковой системы обструктивный порок развития или глиоз могут вызвать физическую блокировку потока ликвора. Вне желудочковой системы воспаления и рубцевания субарахноидального пространства или повышенное давление в венозных пазухах могут нарушать транслокацию ликворной жидкости в системную циркуляцию. Примечательно, что до одной трети ликвора выходит из черепа вдоль оболочек черепных нервов и в лимфатическую систему, а не в венозные пазухи.

1. У младенцев гидроцефалия без явной внешней причины упоминается как врожденная, то есть состояние присутствует при рождении и вызвано сложным взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды во время развития плода.
2. Когда гидроцефалия возникает как осложнение другого состояния (кровоизлияние, инфекция, новообразование), её называют приобретенной или вторичной. Но кровоизлияние и инфекция могут действовать пренетально и также вызывать врожденную гидроцефалию. Более того, некоторые генетические формы не проявляются, а развиваются со временем. Поэтому и проводят различия между приобретенными (внешними) и развивающимися (внутренними) формами состояния.

Классификация гидроцефалии – открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная) – была разработана американским нейрохирургом Уолтером Денди ещё в 1913 году. Эта бинарная система по-прежнему широко используется, но в нейрохирургической литературе введена многофакторная система классификации, которая включает точное место обструкции спинномозговой жидкости.

Генетиками гидроцефалия традиционно делится на синдромальные и несиндромальные формы в зависимости от наличия дополнительных врожденных аномалий. Однако нет единого мнения о том, как классифицировать пациентов с определенными генетическими синдромами, у которых отсутствуют основные клинические признаки за пределами головного мозга.

Причины возникновения

Важная информация Врожденная гидроцефалия обычно связана с двумя расстройствами – расщелина позвоночника (миеломингоцеле) и акведуктальный стеноз.

Дисморфология головного мозга и нейропсихологический дефицит этих нарушений частично перекрываются и частично различаются, но больше известно о нейро-поведенческих исходах при расщелине позвоночника, чем при акведуктальном стенозе.

1. Расщелина позвоночника представляет собой дефект нервной трубки у плода в течение первых 30 дней беременности, связанный с неспособностью каудального конца нервной трубки закрыться. Распространены ортопедические осложнения ниже уровня пораженного позвоночника, и могут возникнуть пороки развития головного мозга, особенно в отношении миеломенингоцеле. Гидроцефалия у новорожденных при расщелине позвоночника миеломингоцеле является результатом аномалии Киари II мозжечка и заднего мозга, который препятствует оттоку спинномозговой жидкости на уровне третьего и четвертого желудочков.
2. Акведуктальный стеноз возникает, когда узкий проход между третьим и четвертым желудочками в головном мозге заблокирован или слишком узок, чтобы позволить отводиться достаточному количеству спинномозговой жидкости. Жидкость накапливается в верхних желудочках, вызывая гидроцефалию.

Другие причины водянки головного мозга у новорожденных, как правило, генетические: дефекты нервной трубки, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера и мальформация Арнольда-Киари. Также могут быть выявлены кровоизлияние в интравентрикулярную матрицу, чаще вследствие недоношенности, новообразования и инфекции, обычно бактериальный менингит. В этих клинических ситуациях существует небольшая двусмысленность относительно причины паталогии. Однако внутрижелудочковая кровь также может вызывать прогрессирующую дилатацию желудочков даже при отсутствии клинически очевидного кровоизлияния.

Идиопатическая инфантильная гидроцефалия может быть вызвана:

• энтеровирусом;
• лимфоцитарным хориоменингитом;
• цитомегаловирусной инфекцией;
• токсоплазмозом.

Хотя вклад этих инфекций в общее бремя детской гидроцефалии остается неизвестным.

У 80–90% плодов или новорожденных с расщелиной позвоночника, ассоциированных с менингоцеле или миеломенингоцеле, развивается водянка головного мозга.

Симптомы гидроцефалии головного мозга у детей

Симптомы гидроцефалии варьируются в зависимости от возраста ребенка, от того, насколько прогрессирует состояние, когда оно обнаружено. Если явная внешняя причина исключается, клицинисты тщательно оценивают клинические и визуализирующие результаты, чтобы определить, можно ли идентифицировать конкретный генетический синдром.

Признаки гидроцефалии у новорожденных

Внутриутробно УЗИ может обнаружить увеличенные желудочки, что с большой долей вероятности указывает на присутствие водянки. Очевидным признаком состояния у новорожденного является характерная форма черепа, сильно увеличенная в объеме. Спинномозговая жидкость накапливается в центральной нервной системе, в результате чего родничок напрягается и выбухает, а голова становится больше.

Гидроцефалия у новорожденных сопровождается и другими физическими особенностями:

• аномалии кожи и волос (тонкая и блестящая кожа черепа, на которой видны вены);
• затрудненное дыхание;
• запрокидывание головы;
• слабость в конечностях;
• судороги мышц рук и ног;
• глазодвигательные расстройства (симптом «заходящего солнца»);
• плохой аппетит;
• рвота;
• отставание в этапах развития (самостоятельное сидение малыша, ползание);
• пронзительный плач.

Многие клинические и генетические синдромы сопровождаются гидроцефалией. Для детей с этими расстройствами диагноз обычно ставится на основании характерных клинических данных; однако результаты МРТ головного мозга иногда могут дать дополнительные ключи к диагностике.

Симптомы у детей старше года

У детей симптомы, как правило, связаны с высоким давлением и могут включать тошноту, рвоту, головную боль и проблемы со зрением.

Симптомы, которые могут возникнуть у детей старше года, могут включать:

• черепно-лицевые особенности;
• краткий и пронзительный плач;
• изменения личности или познания;
• чрезмерная сонливость;
• скрещенные глаза или неконтролируемые движения глаз;
• раздражительность, плохое настроение;
• недержание мочи;
• проблемы с координацией;
• замедленные или ограниченные движения;
• спастичность.

Гидроцефалия приводит к структурной деформации, растяжению аксонов, ишемии, воспалению и нарушению пролиферации/миграции клеток-предшественников среди других патофизиологических особенностей. Таким образом, в условиях гидроцефалии ожидаются обширные нарушения в биохимическом профиле цереброспинальной жидкости, особенно у младенцев и детей, у которых развитие нервной системы развивается параллельно с сопутствующим неврологическим повреждением.

Диагностика заболевания

Для выявления изменений в функции мозга и психическом статусе обычно проводится неврологическое обследование. Тестирование включает оценку движений глаз, зрения, слуха, глотания, двигательной функции, ощущений, координации. В зависимости от возраста, на момент обнаружения водянки головного мозга у ребенка, доступны различные методы визуализации для подтверждения диагноза.

1. В первые шесть-двенадцать месяцев жизни ребенка диагноз можно поставить с помощью УЗИ головного мозга, поскольку швы в черепе младенца еще не срослись. Простые рентгеновские снимки черепа и измерения головы также могут быть использованы при диагностировании младенцев.
2. После синостоза костей черепа распространенным диагностическим тестом для определения увеличены ли желудочки или пространства внутри мозга является визуализация головного мозга с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Каждый из диагностических инструментов имеет сильные и слабые стороны, но в целом большинство детских нейрохирургов предпочитают МРТ. Хотя этот метод занимает больше времени, чем КТ и обычно требует седации, он предлагает лучшую визуализацию мозга. Соответственно легче определить возможную причину гидроцефалии. Также позволяет избежать радиационного воздействия.

Лечение

Гидроцефалию или водянку головного мозга чаще всего лечат с помощью хирургического размещения шунтирующей системы. Эта система перенаправляет поток ликвора из центральной нервной системы в другой участок организма, где он может всасываться в процессе кровообращения. Лишь ограниченное количество пациентов лечат с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической вентрикулостомией третьего желудочка. При этой процедуре в дне третьего желудочка делается небольшое отверстие, позволяющее ликвору обходить обструкцию и направлять поток к месту резорбции вокруг поверхности мозга.

Терапевтическое лечение

Медикаментозное лечение при гидроцефалии применяется для отсрочки хирургического вмешательства – у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией (при отсутствии острой гидроцефалии). Нормальная абсорбция спинномозговой жидкости может возобновиться самопроизвольно в течение этого промежуточного периода.

Препараты, которые влияют на динамику спинномозговой жидкости по следующим механизмам:

• уменьшение секреции спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями – ацетазоламид и фуросемид;
• увеличение реабсорбции спинномозговой жидкости – изосорбид (эффективность сомнительна).

Терапия, предназначенная для изменения кровотока или пульсации, уменьшения воспаления, уменьшения окислительного повреждения или защиты нейронов, пока что имеет ограниченный успех. Терапевтическое лечение не эффективно при длительном лечении хронической гидроцефалии. Это может вызвать метаболические последствия и, следовательно, должно использоваться только в качестве временной меры.

Хирургическое вмешательство

Большинство хирургов используют системы, называемые шунтами, для направления жидкости из желудочков в другие участки организма, такие как брюшная полость, грудная полость или сердце. Каждый из них имеет свои преимущества и недостатки, но наиболее популярной среди нейрохирургов, выполняющих педиатрические операции, является брюшная полость. Здесь спинномозговая жидкость абсорбируется на поверхности кишечника и возвращается в кровоток вместе с жизненно важными солями и другими продуктами, которые она содержит.

На рынке существует множество различных шунтирующих систем. Простейшая форма шунта – инертная пластиковая трубка толщиной около 3 миллиметров, которая позволяет жидкости протекать через нее в одном направлении. Существует система клапанов, которая также регулирует объем потока. Шунт помещают в мозг, сверля небольшое отверстие в черепе; резервуар или «пузырь» можно почувствовать через кожу головы после завершения процедуры. Этот резервуар позволяет отбирать пробы ликвора с помощью крошечной иглы на проверку функции или инфекции.

Для некоторых типов гидроцефалии эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка предпочтительнее размещения шунта. Операция включает в себя создание крошечного отверстия внутри желудочка для восстановления нормального кровотока. Нейрохирург направляет эндоскоп и микроинструменты в желудочек и делает небольшое отверстие. Прижигание сосудистого сплетения может быть выполнено во время вентрикулостомии, снижая производство спинномозговой жидкости.

Факторы риска

После выявления гидроцефалия поддается лечению. К сожалению, иногда состояние наносит непоправимый ущерб, прежде чем будет обнаружено. Практически невозможно обобщить долгосрочные последствия широкого спектра основных состояний, которые могут вызвать гидроцефалию. Некоторые из них могут создавать большие проблемы, чем гидроцефалия.

Инфантильная гидроцефалия – сложное заболевание с генетическими и экологическими причинами. При приобретенной гидроцефалии внешняя причина часто становится очевидной по результатам истории физического/неврологического обследования.Важная информация Однако у большинства детей с гидроцефалией внешнюю причину бывает не так легко определить. У некоторых детей микрогеморрагия или внутриутробная вирусная инфекция могут остаться незамеченными.

Однако гидроцефалия является маркером ненормального развития мозга. Определенно, что это генетическое явление, хотя большинство лежащих в основе генов до сих пор неизвестны.

У детей, у которых предполагается связанная с развитием, а не приобретенная гидроцефалия, большинство генов, которые, как известно, вызывают гидроцефалию, были обнаружены в условиях клинических синдромов, характеризующихся дополнительными физическими фенотипическими признаками.

Последствия заболевания

Прогноз для пациентов с диагнозом «гидроцефалия» сложно предсказать, хотя существует некоторая корреляция между конкретной причиной гидроцефалии и исходом состояния. Прогноз дополнительно осложняется наличием сопутствующих расстройств, своевременностью диагностики и успехом лечения. Симптомы гидроцефалии с нормальным давлением обычно ухудшаются со временем, если это состояние не лечить, хотя у некоторых людей могут наблюдаться временные улучшения. При отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия заканчивается летальным исходом (за редкими исключениями). Родители детей с гидроцефалией должны знать, что гидроцефалия представляет риск как для когнитивного, так и для физического развития.

Можно ли предупредить болезнь?

Врожденная гидроцефалия в настоящее время диагностируется в период беременности с помощью обычного ультразвука. К сожалению, предотвратить гидроцефалию невозможно, но некоторые шаги стоит предпринимать, чтобы уменьшить риск. Остерегаться инфекций, следуя рекомендациям относительно прививок и своевременного лечения. Для ребенка использовать соответствующие средства безопасности (в частности, детские кресла), чтобы предупредить травму головы. Хотя понимание детской гидроцефалии углубилось за последние несколько десятилетий, многое остается неизвестным.

(Пока оценок нет)

Загрузка...