Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.
Понятие «экстрапирамидное расстройство»
Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.
Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы. Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга. Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.
Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.
Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы. К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество. Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.
Полезная информация
Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.
ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.
Разновидности и симптомы
Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.
Поражение паллидарных структур
Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)). Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно. Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».
Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.
Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами. Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают. Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.
Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.
Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.
Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.
При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.
Поражение стриарных структур
Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы). Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно. Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.
Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.
Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов
Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.
Атетоз
Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.
Торсионный спазм
Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы
Хорея
Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.
Миоклония
Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.
Локальный спазм
Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.
Тики
Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.
Дистония
Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.
Акатизия
Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.
Гипербаллизм
Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.
Причины возникновения
Главная причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов. Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.
В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.
Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:
- побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
- возрастные изменения в ядрах ЭПС;
- наследственные заболевания;
- опухоли головного мозга;
- перенесённые инфекции головного мозга;
- нарушения обмена веществ, микроэлементов;
- другие причины.
Диагностика
Главная задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента. После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов. Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.
Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.
Лечение
Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:
- противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
- ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
- холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
- противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).
Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.
Полезная информация Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета. Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.
Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.
Профилактика
Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
